154248-97-2
基本信息
Imiglucerase
Unii-Q6U6J48bwy
Imiglucerase USP/EP/BP
Ceramidase, glucosyl- [495-histidine] (human placenta isoenzyme)
常见问题列表
伊米苷酶是人类细胞内的糖蛋白酶-葡糖脑苷脂酶的类似物,是一种单体糖蛋白,含有一个497个氨基酸组成的催化核心。它是经由重组DNA技术生产而成。伊米苷酶可催化糖脂葡萄糖脑苷脂水解为葡萄糖和脑苷脂。通过静脉滴注,给戈谢病患者提供外源的葡糖脑苷脂酶,达到替代效果,让溶酶体吸收该酶并降解溶酶体中的葡萄糖脑苷脂,从而部分的逆转和防止戈谢病的主要症状的发生。
服用伊米苷酶,儿童常见不良反应有:呼吸困难、发热、恶心、潮红、呕吐和咳嗽,而青少年和成人常见不良反应为头痛、瘙痒和皮疹。已有暂时性外周水肿的报告。
①伊米苷酶在2~16岁之间的患者中的安全性和有效性已经明确。并已经用于年龄不足2岁的患者,但安全性和有效性尚未明确。
②老年患者用药的安全性和有效性尚未明确。
③根据药物安全测试的结果,单独和重复剂量都没有显示药物具有毒性和致突变性,尚未进行注射用伊米苷酶的动物生殖毒性试验,其妊娠期用药安全分类C级。尚不清楚药物在乳汁中是否存在,哺乳期妇女应慎用。
④对驾驶和机械操作没有可察觉的影响。
⑤在不到1%的患者人群中,伊米苷酶治疗期间出现肺动脉高压和肺炎,为戈谢病的已知并发症。
⑥约15%的患者在第一年治疗期间出现抗伊米苷酶IgG抗体,约46%的IgG抗体阳性患者出现过敏症状,建议在第一年治疗期间定期监测患者的IgG抗体的形成,出现过敏症状的患者应谨慎。
伊米苷酶,商品名Cerezym思而赞•,分别在美国(1994年)和欧洲(1997年)获得上市批准,用于治疗1型戈谢病。其他国家也相继批准临床使用。其化学名称是β-D葡萄糖基-N-酰基鞘氨醇葡萄糖水解酶,分子式是C2532H3845N671O711S16,相对分子质量为60430。本品为白色至类白色的冻干粉末。由于缺少药物不相容性试验,该产品不可与其他药物混合使用。