鹅脱氧胆酸,474-25-9，萃园自制中药标准品对照品;实验科研级;≥98%以上

在鳞状上皮模型中，酸性脱氧胆酸和鹅去氧胆酸通过 p38 丝裂原活化蛋白激酶和蛋白激酶 A 诱导白细胞介素 8 的产生。

以产生白细胞介素 （IL）-8 为特征的免疫介导的粘膜炎症与胃食管反流病的发生有关。胆汁酸是反流液的主要成分，对 IL-8 产生和相关机制的影响尚不清楚。本研究旨在使用食管分层鳞状上皮模型来解决这些问题。
方法和结果：
将正常人食管上皮细胞接种在 Transwell 插入物上，并用气液界面系统培养以建立模型。将不同 pH 条件下的胆汁酸添加到顶端隔室中，以检查它们对 IL-8 产生和潜在细胞信号传导的影响。 在中性或酸性条件下的共轭胆汁酸不会诱导 IL-8 的产生，而未共轭的胆汁酸、脱氧胆酸 （DCA） 和鹅去氧胆酸 （CDCA） 仅在弱酸条件下显着诱导 IL-8 的产生，呈剂量和时间依赖性。抑制 p38 丝裂原活化蛋白激酶 （p38 MAPK） 和蛋白激酶 A （PKA） 减弱了酸性 DCA 和 CDCA 诱导的 IL-8 的产生。抑制 PKA 并未阻断胆汁酸诱导的 p38 MAPK 激活。
结论：
与共轭胆汁酸相比，未共轭胆汁酸 DCA 和 CDCA 更有可能在体内诱导 IL-8 的产生，尤其是在弱酸性条件下。这个过程涉及两个独立的信号通路，p38 MAPK 和 PKA。

氧甾醇 7 α-羟化酶缺乏症引起的婴儿期肝病：鹅去氧胆酸成功治疗。

巴基斯坦血统的近亲父母的孩子在 5 周时出现黄疸，然后在 3 个月时出现易激惹、凝血酶原时间延长、低白蛋白和低血糖发作。调查显示丙氨酸氨基转移酶升高，γ-谷氨酰转肽酶正常。
方法和结果：
电喷雾电离串联质谱 （ESI-MS/MS） 对尿液的分析显示，主峰为 m/z 480 （牛磺酸共轭的 3β-羟基-5-胆烯酸） 和 m/z 453 （硫酸盐化 3β-羟基-5-胆烯酸）。通过气相色谱-质谱法 （GC-MS） 对血浆的分析显示 3β-羟基-5-胆烯酸、3β-羟基-5-胆甾酸和 27-羟基胆固醇的浓度增加，表明氧甾醇 7 α-羟化酶缺乏。该患者是 CYP7B1 突变 （c.1249C>T） 的纯合子，该突变改变了氧甾醇 7 α-羟化酶 （p.R417C） 中高度保守的残基 - 先前在患有遗传性痉挛性截瘫 5 型的家庭中报道。在熊去氧胆酸 （UDCA） 治疗中，他的病情恶化，但在鹅去氧胆酸 （CDCA） 15 mg/kg/d 治疗后，他迅速改善。活检（使用 CDCA 2 周后）显示巨细胞肝炎、进展中的微结节性肝硬化和脂肪变性。CDCA 肝功能的改善与 3β-羟基-Δ5 胆汁酸的血浆浓度和尿液排泄物的下降有关，这些胆汁酸被认为具有肝毒性。5 岁时 （CDCA 为 6 mg/kg/d），他身体机能良好，肝功能正常。除了有绊倒的倾向外，神经发育正常。检查显示高弓足，但无上运动神经元体征。
结论：
本例研究结果表明，CDCA 可以降低胆固醇 27-羟化酶的活性 - 胆汁酸合成酸性途径的第一步。

鹅去氧胆酸对健康人体肠道肽和成纤维细胞生长因子分泌的影响

我们假设十二指肠内输注鹅去氧胆酸 （CDCA） 会刺激 FGF 和肠道肽分泌，从而对葡萄糖稳态产生积极影响。
方法和结果：
这项随机、双盲、安慰剂对照、交叉试验包括 12 例健康志愿者，他们接受十二指肠内输注 （2.0 mL/min，持续 180 分钟） 生理盐水、鹅去氧胆酸 （5 或 15 mmol/L） 和脂肪酸 （油酸钠），单独或与 5 mmol/L 鹅去氧胆酸一起输注。60 分钟后，进行口服葡萄糖耐量试验 （oGTT）。在最初的 60 分钟内，高浓度鹅去氧胆酸诱导 GLP-1 和 CCK 分泌小幅但显着增加 （P = .016 和 P =.011），而血浆 C 肽、胰岛素和葡萄糖不受影响。使用 15 mmol/L CDCA 进行 oGTT 后观察到减毒的 C 肽和胰岛素释放 （P = .013 和 P =.011）。鹅去氧胆酸给药后血浆 BA 和 FGF19 水平显着升高 （P = .001 和 P < .001）。
结论：
鹅去氧胆酸调节 GLP-1 和 CCK 分泌;影响很小，不会影响血糖水平。oGTT 后血浆 BAs 的显着增加和胰岛素释放减弱表明 BAs 在血糖控制中的作用，与肠促胰岛素轴无关，并表明法尼醇 X 受体激活途径参与。