甲基丙二酸
中文名称 | 甲基丙二酸 |
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中文同义词 | 甲基丙二酸 溶液;異琥珀酸;2-甲基丙二酸;甲基丙二酸;甲基马来酸;甲基马来酸/異琥珀酸/2-甲基丙二酸;甲基缩苹果酸;甲基丙二酸 (13C4, 99%) |
英文名称 | 2-Methylpropanedioic acid |
英文同义词 | 1,1-Ethanedicarboxylic acid;1,1-ethanedicarboxylicacid;2-methylmalonicacid;Isosuccinic acid;isosuccinicacid;Malonic acid, methyl-;methyl-malonicaci;Methylmalonic acid,96% |
CAS号 | 516-05-2 |
分子式 | C4H6O4 |
分子量 | 118.09 |
EINECS号 | 208-219-5 |
相关类别 | 有机中间体;羧酸;医药中间体;有机合成中间体;通用生化试剂-有机酸;标准品;有机溶剂-化学材料;化工原料;Aromatic Carboxylic Acids, Amides, Anilides, Anhydrides & Salts;API intermediates;Aliphatics;Intermediates & Fine Chemicals;Metabolites & Impurities;Pharmaceuticals;Building Blocks;C1 to C5;Carbonyl Compounds;Carboxylic Acids;Chemical Synthesis;Organic Building Blocks;临床检测标准物质 |
Mol文件 | 516-05-2.mol |
结构式 | ![]() |
甲基丙二酸 性质
熔点 | 128-130 °C (lit.) |
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沸点 | 272.71°C (rough estimate) |
密度 | 1.45 |
折射率 | 1.4304 (estimate) |
闪点 | 2℃ |
储存条件 | Sealed in dry,Room Temperature |
溶解度 | 可溶于DMSO(少许)、甲醇(少许) |
形态 | 结晶粉末 |
酸度系数(pKa) | 3.07, 5.76(at 25℃) |
颜色 | 白色 |
比重 | 1.455 |
PH值 | 3.23(1 mM solution);2.6(10 mM solution);2.05(100 mM solution) |
水溶解性 | soluble |
BRN | 1756084 |
CAS 数据库 | 516-05-2(CAS DataBase Reference) |
NIST化学物质信息 | Methylmalonic acid(516-05-2) |
甲基丙二酸 (Methylmalonic
acid,MMA)是一种二羧酸,是丙二酸的甲基化衍生物,丁二酸(琥珀酸)的同分异构体。生物体内,甲基丙二酸与辅酶A通过硫酯键结合成甲基丙二酰辅酶A,再通过甲基丙二酰辅酶A变位酶异构化为琥珀酰辅酶A(维生素B12为辅酶),以这种方式进入三羧酸循环,这是有机体回补反应之一。
甲基丙二酸在血液中的浓度通常由气相色谱法或质谱法测得,在健康人中为73-271 nmol/L。甲基丙二酸血症是先天性有机酸代谢异常中最为常见的疾病之一,属于常染色体隐性遗传病。该病常见的临床症状表现为嗜睡、生长发育迟缓、发作性呕吐、脱水、呼吸困难、肌张力低下,少见症状还包括智力低下、肝大和昏迷等。自1967年首次报道该病以来,国内外学者采用不同的方法对患者体液中MMA进行了定性定量分析,以便为临床确诊提供技术服务。
一种特异性强、准确度和灵敏度高、分析时间短的检测血液中甲基丙二酸含量的方法如下:
步骤1:用移液器移取标品和内标溶液,涡旋仪混匀;同时平行移取待测样本和内标溶液涡旋混匀;
步骤2:向上述混合液中加入基质溶液(4%的牛血清蛋白溶液或空白血清溶液),涡旋混匀;
步骤3:加入PH<7的小极性醚进行萃取,充分混匀并高速离心;
步骤4:取部分上清液,于氮吹仪上氮气吹干;
步骤5:加入衍生试剂(饱和的酸性醇溶液),涡旋混匀,密封,加热65℃,20min衍生;
步骤6:衍生完成后再次加热吹干溶剂;
步骤7:加入流动相复溶液复溶(含1-5‰甲酸铵或乙酸铵的醇水溶液或乙腈水溶液,醇水溶液或乙腈水溶液中醇或乙腈的体积百分比浓度为20-80%),充分混匀;
步骤8:经超声萃取一段时间后,充分混匀并高速离心;
步骤9:取上清溶液,由液相自动进样器进样,经液相色谱柱的色谱分离,经质谱分析,最终定量分析血液或尿液中甲基丙二酸(MMA)的含量。
Methylmalonate (MMA, Isosuccinic Acid, NSC 25201)是一种二羧酸,可来源于由甲基丙二酰-辅酶A。安全信息
危险品标志 | Xi,Xn,F |
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危险类别码 | 36/37/38-36-20/21/22-11 |
安全说明 | 26-36/37-16 |
危险品运输编号 | UN 1648 3 / PGII |
WGK Germany | 3 |
RTECS号 | OO1400000 |
海关编码 | 29171900 |
提供商 | 语言 |
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